Bệnh Cholesteatoma bẩm sinh tai giữa và cách điều trị

Cholesteatoma là gì, có bao nhiêu loại?

Khối Cholesteatoma có hướng phát triển như một khối u nang biểu bì, cuộn thành từng túi, và làm bong tróc các lớp da cũ. Khi tế bào da cũ chết nhiều dần theo thời gian, làm tăng kích thước của Cholesteatoma và dần phát hủy cấu trúc của xương tai giữa.

Kết quả là tác động đến thính giác gây giảm khả năng nghe, cảm giác ù tai hoặc đau trong tai; gây liệt mặt khi khối Cholesteatoma lan rộng chèn ép vào dây thần kinh mặt; gây chóng mặt khi khối Cholesteatoma lan vào phần tiền đình - ốc tai...

Cholesteatoma được chia làm 2 loại chính là:

Cholesteatoma bấm sinh.
Cholesteatoma mắc phải.

Cholesteatoma bẩm sinh tai giữa là tổ chức Cholestetoma nằm trong hòm nhĩ, phía sau màng nhĩ bình thường. Trên thực tế khó có thể xác định được tỉ lệ mắc bệnh thật sự, nhiều trường hợp bị bỏ qua nhất là những trường hợp phát hiện muộn, bệnh diễn biến đến giai đoạn thủng màng nhĩ, khi đó dễ nhầm lẫn với Cholesteatoma mắc phải.

Độ tuổi mắc bệnh trung bình là 4 - 5 tuổi. Bé trai hay gặp hơn bé gái, có tỉ lệ 3:1 (theo Potsic 2002). Tại Bệnh viện Đa khoa Xanh Pôn, trẻ bé nhất mắc Cholesteatoma bẩm sinh và đã được phẫu thuật thành công mà bác sĩ đã gặp cho tới giờ là 13 tháng.

Tuy nhiên, các tác giả đều thống nhất rằng tỷ lệ mắc bệnh có xu hướng tăng lên (với tỷ lệ ước chừng là 0,12/ 100.000 – Nevoux 2010). Điều này được giải thích do kiến thức về bệnh gần đây đã được phổ biến rộng rãi hơn cho các bác sĩ chuyên khoa Tai Mũi Họng và cả các bác sĩ chuyên khoa Nhi, đồng thời thăm khám tai dưới nội soi cũng dần trở thành thường quy.

Bên cạnh đó, việc điều trị sớm viêm tai giữa cấp và bệnh lý dị ứng cũng làm giảm số lượng Cholesteatoma mắc phải.

Phẫu thuật là phương pháp điều trị duy nhất, hiện nay với sự phát triển của phẫu thuật nội soi đã mang lại nhiều lợi ích cho việc điều trị bệnh.

Hình ảnh nội soi tai khối Cholesteatoma.

Cấu trúc khối Cholesteatoma

Khối u nang hình tròn hoặc hình bầu dục, là một u nang được bọc bên ngoài bởi một màng dai có màu trắng ngà như ngọc trai. Ngoài cùng là lớp quanh màng mái gồm có mô hạt có lẫn các tế bào lympho và các bạch câu hạt trung tính.

Lớp màng mái: Mô vảy lát tầng sừng hóa với 4 lớp như 1 cấu trúc biểu bì bình thường (lớp tế bào đáy, lớp Malphighi, lớp hạt và lớp sừng), tế bào Langerhans (là những tế bào lớn hơn tế bào biểu bì bình thường) và những hạt Keratin trong suốt.

Lớp trong cùng: chủ yếu là Lipid, Protein và Cholesterin.

Các triệu chứng của Cholesteatoma

Triệu chứng cơ năng:

Giai đoạn sớm: Không có triệu chứng hoặc tình cờ phát hiện.
Giai đoạn muộn: Có thể ù tai, đau tai, chảy mủ, liệt mặt, chóng mặt.

Triệu chứng thực thể:

Hình ảnh nội soi tai thấy khối màu trắng phía sau màng tai bình thường.
Màng căng và màng trùng bình thường.
Không có tiền sử chảy mủ tai hoặc thủng màng nhĩ trước đó.
Không có tiền sử phẫu thuật tai trước đó.
Phần lớn các trường hợp Cholesteatoma bẩm sinh tai giữa quan sát thấy ở góc ¼ trước trên. Tuy nhiên, các vị trí như góc sau màng nhĩ, hoặc chiếm toàn bộ màng nhĩ đều có thể gặp.

Hình ảnh "bánh bao": Khối Cholesteatoma chiếm gần toàn bộ màng nhĩ; Hình ảnh Cholesteatoma ở góc sau màng nhĩ; Hình ảnh Cholesteatoma ở góc ¼ trước trên màng nhĩ (từ trái qua phải).

Triệu chứng cận lâm sàng:

Đo thính lực đơn âm ở trẻ lớn hoặc phản xạ cơ bàn đạp, OAE, ABR ở trẻ nhỏ.
Chụp cắt lớp vi tính: Đánh giá mức độ lan tràn và tổn thương xương con, phát hiện biến chứng, góp phần tiên lượng và lập kế hoạch điều trị.
Chụp cộng hưởng từ: Có sử dụng chuỗi xung khuyết tán Diffusion HASTE, đánh giá bản chất tổn thương và theo dõi tái phát.

Hình ảnh trên phim chụp cắt lớp vi tính.

Chẩn đoán và điều trị Cholesteatoma

Chẩn đoán

Chẩn đoán bệnh Cholesteatoma bẩm sinh tai giữa ở giai đoạn sớm có vai trò cực kỳ quan trọng. Bệnh tích nhỏ gọn, ít tổn thương, phẫu thuật đơn giản, ít biến chứng, tiên lượng tốt.

Chẩn đoán xác định:Khối trắng như hạt trai trong hòm nhĩ với màng nhĩ đóng kín.
Màng nhĩ bình thường.
Không có tiền sử chảy mủ tai hoặc thủng màng nhĩ trước đó.
Không có tiền sử phẫu thuật tai hoặc trích nhĩ.
Loại trừ cholestetoma màng nhĩ, ống tai ngoài.
Chẩn đoán hình ảnh: MRI
Giải phẫu bệnh.

Chẩn đoán phân biệt:

Xơ nhĩ
Viêm tai giữa cấp giai đoạn ứ mủ
Cholesteatoma màng nhĩ
U mỡ hòm nhĩ

Điều trị

Phẫu thuật là phương pháp duy nhất, đảm bảo lấy hết bệnh tích tránh tái phát. Kỹ thuật mổ tùy giai đoạn:

Giai đoạn sớm: Mở hòm nhĩ đường trong ống tai, phẫu thuật nội soi đường ống tai hoặc kính hiển vi.
Giai đoạn muộn: Sào bào thượng nhĩ, tiệt căn xương chũm.

Như vậy, việc nội soi tai khi có bất thường ở tai như: Ù tai, nghe kém, cảm giác đau tai hoặc đầy trong tai hoặc nhân một dịp đi khám định kì tai mũi họng cũng giúp phát hiện sớm bệnh.

ThS.BS Nguyễn Thị Diệp Anh